Un cas rare d’une péritonite hématologique compliquant une myélofibrose secondaire.

Résumé

La péritonite est l’une des complications fréquentes de la dialyse péritonéale. Son diagnostic repose sur des signes cliniques (douleur, effluent trouble), une hyperleucocytose intrapéritonéale (> 0,1×109/L avec plus de 50 % de polynucléaires), et/ou une culture positive. Bien que la majorité des péritonites soient d’origine infectieuse, il existe des formes d’origine non infectieuse qui peuvent entrainer un usage inapproprié d’antibiotiques et un retard diagnostic. Nous rapportons le cas d’un patient de 78 ans, atteint d’une hémopathie complexe qui associait hémoglobinurie paroxystique nocturne, malgré un traitement par ravulizumab, et une thrombocytémie essentielle transformée en myélofibrose. Après initiation d’un traitement par dialyse péritonéale, il a présenté un liquide de dialyse parfois trouble et riche en leucocytes (jusqu’à 0,442 ×109/L), aucune infection n’a été mise en évidence (cultures et PCR ADN16S négatives, CRP modérée, absence de cellules atypiques). L’origine de l’hyperleucocytose intra-péritonéale a été attribuée à l’hyperleucocytose sanguine liée à la myélofibrose. L’évolution clinique a été défavorable, menant à une prise en charge palliative.
Ce cas illustre la difficulté de la prise en charge de cette complication chez les patients en dialyse péritonéale. Bien que le diagnostic de première intention, par argument de fréquence, soit la péritonite infectieuse, il parait nécessaire d’évoquer les différents diagnostics différentiels en cas de péritonite à culture négative et notamment les différentes causes hématologiques (leucémies, lymphomes, myélofibrose). Cependant, les formes avec prédominance de polynucléaires neutrophiles dans le dialysat peuvent simuler une infection. L’absence de fièvre, de CRP élevée, et une corrélation entre hyperleucocytose sanguine et péritonéale devraient aider au diagnostic différentiel. L’immunophénotypage ou la biologie moléculaire dans le dialysat pourrait affiner le diagnostic. Ce cas met en évidence une cause possible de péritonite stérile, la myélofibrose avec hyperleucocytose, et invite à adapter les recommandations à des situations cliniques de plus en plus complexes.